SMD ou syndrome myélodysplasique est une maladie de la moelle osseuse. Normalement, la moelle osseuse produit 3 sortes de cellules sanguines :
La moelle osseuse des patients atteints de SMD fonctionne de façon anormale et ne peut plus produire suffisamment 1, 2 ou les 3 sortes de cellules sanguines normales. De plus, elle peut produire des cellules anormales dites blastiques.
Pendant les premiers stades de la maladie, la majorité des patients ne présentent aucun symptôme. Ceux-ci varient en fonction des cellules sanguines concernées et de l’importance de leur diminution :
Le syndrome myélodysplasique est suspecté par une simple prise de sang qui montre soit une anémie soit un nombre anormalement bas de globules blancs ou de plaquettes.
Le diagnostic du syndrome myélodysplasique est effectué grâce à l’analyse d’une ponction de la moelle osseuse (au niveau de la crête iliaque postérieure ou du sternum). Différentes analyses sont réalisées grâce à cette ponction : la cytologie qui montre les cellules de la moelle mais aussi des examens cytogénétiques qui étudient les chromosomes des cellules de la moelle (le caryotype).
Les analyses du sang et de la moëlle osseuse permettent de définir l’index pronostic international (International Prognostic Scoring System) qui estime l’espérance de vie des patients et le risque d’évolution vers une Leucémie Myéloide Aigüe ( LMA) Ce score est obtenu par la somme de 3 éléments :
Les patients de faible risque auront espérance de vie longue et une faible probabilité d’évoluer vers une leucémie myéloïde aigüe à l’inverse des patients classés dans le groupe à haut risque.
De nouveaux scores pronostiques sont en cours de validation tels le IPSS-R, R pour Revisité, score qui tient plus compte du nombre exact de blastes médullaires et des anomalies chromosomiques plus particulières. Un autre score tient compte des besoins transfusionnels. Le but de ces scores est de prévoir au mieux l’évolution du patient et de prendre les décisions de traitement les plus adaptées.
L’incidence des SMD est d’environ 7 nouveaux cas pour 100.000 habitants par an, cette incidence est nettement plus élevée chez les patients âgés que chez les patients jeunes (un nouveau cas par 100.000 par an chez les patients jeunes).
On connaît mal les causes exactes des SMD.
Dans seulement 15 %, on retrouve une cause certaine, on appelle ces SMD comme secondaires. Sont classiquement impliquées :
Le traitement des SMD dépend essentiellement de 2 facteurs : le niveau où les globules sont descendus et le risque d’évolution vers la leucémie myéloïde aiguë. On base le traitement en grande partie sur le score IPSS.
Dans ce cas, le risque d’évolution vers une leucémie myéloïde aiguë est plus faible et le traitement vise essentiellement à corriger la baisse des globules (anémie, neutropénie, thrombopénie).
Dans ce groupe, il y a un risque important et précoce d’évolution vers une leucémie myéloïde aiguë. On propose alors des traitements visant à prévenir cette évolution.
Les syndromes myélodysplasiques restent des maladies incurables sauf pour les patients qui ont pu bénéficier de l’allogreffe mais qui sont une minorité. L’efficacité des traitements actuellement prescrits est limitée dans le temps. Les firmes pharmaceutiques ainsi que la communauté des spécialistes des maladies du sang unissent leurs efforts pour proposer de nouveaux médicaments. On s’assurera d’abord qu’ils n’ont pas d’effets secondaires importants et qu’ils ont une efficacité réelle. Si c’est le cas, on propose à certains patients atteints de SMD de les utiliser dans le cadre d’un essai très strictement régit par la loi dans lequel le patient doit donner un accord écrit de participation, accord qu’il peut retirer à tout moment s’il le souhaite. Dès lors, participer à l’un de ces essais vous sera peut-être proposé.
Les SMD sont des cancers de la moëlle osseuse pour lesquels il n’y a pas de guérison ni de remède rapide. Le traitement consiste surtout à permettre au patient de maintenir une vie et des activités aussi satisfaisantes que possibles. Les traitements plutôt « agressifs » comme la chimiothérapie et la greffe de moelle osseuse peuvent être nécessaires dans certains cas. Le choix du traitement dépend du pronostic de la maladie estimée par le score IPSS, de l’âge et de la condition physique du patient mais aussi de la discussion entre le patient et son médecin.