Lymphome

Qu’est-ce que le lymphome ?

​Le lymphome est un cancer qui se développe à partir de globules blancs de notre système immunitaire, appelés lymphocytes. En temps normal, ces globules blancs lymphocytes jouent un rôle notamment en nous protégeant des infections. Il arrive parfois, pour des raisons encore non élucidées complètement, que ces lymphocytes commencent à proliférer de manière incontrôlée et donne donc naissance à une tumeur appelée « lymphome ».

Les lymphocytes se trouvent dans divers endroits de notre corps : dans le système lymphatique, qui est composé des vaisseaux et des ganglions lymphatiques mais également au niveau du tube digestif (estomac, intestin grêle, …), de la peau, du foie, des glandes salivaires, de la rate et de la moëlle osseuse. Le lymphome se diffuse par les vaisseaux lymphatiques et par les vaisseaux sanguins, et donc n’importe tissu ou organe peut être atteint.

Le lymphome touche toutes les catégories d’âge mais devient plus fréquent au-delà de l’âge de 60-65 ans.

Le lymphome se classe au sixième rang par fréquence des cancers.

Quels sont les types de lymphome ?

On distingue deux grandes catégories de lymphome : les lymphomes hodgkiniens, encore appelé Maladie de Hodgkin (du nom du médecin, Thomas Hodgkin, qui a décrit la première fois cette maladie en 1832) et les lymphomes non-hodgkiniens. Les lymphomes non hodgkiniens représentent à eux seuls 80 % de l’ensemble des lymphomes. Au sein de ces lymphomes non-Hodgkiniens, on sépare les lymphomes non-hodgkiniens à cellules B (qui se développent à partir de lymphocytes B anormaux) des lymphomes non-hodgkiniens T (qui se développent à partir de lymphocytes T anormaux). Parmi ces lymphomes non-hodgkiniens B et T, il existe encore des dizaines de sous-classes différentes. Les sous-types les plus souvent rencontrés dans la pratique clinique sont le lymphome B diffus à grandes cellules, le lymphome folliculaire, le lymphome lymphocytique, le lymphome de la zone marginale, le lymphome du manteau (tous les cinq d’origine B) et le lymphome T périphérique (d’origine T comme le nom l’indique).

En fonction du comportement du lymphome, on distingue les formes indolentes - d’évolution lente - (lymphome folliculaire, lymphome de la zone marginale, lymphome lymphocytique, certaines formes de lymphome du manteau) et les formes agressives (lymphome B diffus à grandes cellules, lymphome T périphérique, certains lymphomes du manteau, lymphome de Burkitt).

Comment faire le diagnostic de lymphome?

Les lymphomes peuvent donner de nombreux symptômes, tous aspécifiques. Le plus souvent le patient consulte en raison d’un ganglion « enflé », augmenté de volume. Le lymphome peut aussi provoquer une perte de poids involontaire, une fièvre inexpliquée ou des sueurs nocturnes marquées. Les ganglions augmentés de volume peuvent comprimer les organes de voisinage et donner des symptômes en rapport avec leur localisation. Par exemple, toux et essoufflement en cas de localisation médiastinale (la région située entre les deux poumons), gonflement de jambe en cas de ganglions au pli de l’aine, insuffisance rénale suite à un obstacle à l’élimination des urines, occlusion digestive, compression de la moëlle épinière en cas d’atteinte osseuse vertébrale.

Une fois le diagnostic de lymphome suspecté, une confirmation doit rapidement être obtenue. Le diagnostic final sera réalisé après obtention d’une biopsie afin d’analyser le tissu atteint au microscope. C’est le médecin anatomopathologiste qui regarde la biopsie au microscope et qui rend le diagnostic. On biopsie généralement l’organe le plus facilement accessible, en général un ganglion. Le diagnostic nécessite parfois la biopsie d’organes plus profonds comme le foie ou les os. Le plus souvent, la biopsie est réalisé par un chirurgien afin d’obtenir plus de tissus à analyser. Dans certains cas, lorsque la chirurgie est risquée ou contre-indiquée, des biopsies peuvent être faites par les radiologues (sous contrôle d’échographie ou de scanner), les pneumologues (écho-endoscopie bronchique) ou les gastro-entérologues (écho-endoscopie digestive).

Une fois le diagnostic de lymphome confirmé, on réalise un bilan d’extension, c’est-à-dire un bilan afin de voir l’ensemble des organes atteints. Le bilan comprend le plus souvent des analyses sanguines supplémentaires, un scanner du thorax et de l’abdomen, un PET-Scan et une biopsie de moëlle osseuse. Dans certains cas (dans le lymphome B diffus à grandes cellules par exemple), une ponction lombaire est réalisée afin de dépister une extension du lymphome aux méninges. A l’issue de ce bilan, on peut classe le lymphome en l’un des 4 stades d’Ann-Arbor, de I à IV. Les stades I-II correspondent à une maladie localisée. Les stades III-IV correspondent à une maladie plus étendue au diagnostic.

Une évaluation cardio-pulmonaire est réalisée avant la mise en route du traitement afin de s’assurer du bon fonctionnement du cœur et des poumons. Les patients réalisent donc une échographie cardiaque et des épreuves fonctionnelles respiratoires.

Quel est le traitement du lymphome?

  • Le traitement du lymphome est en général un traitement de chimiothérapie. Il existe différents schémas de chimiothérapie choisis en fonction du type de lymphome, son étendue, l’état clinique et l’âge du patient
  • Un traitement d’immunothérapie par anticorps monoclonal peut être associé à la chimiothérapie. Le patient bénéficie donc d’une immuno-chimiothérapie. C’est le cas des lymphomes non-hodgkiniens B qui expriment à la surface de leurs cellules une protéine appelée CD20. Il existe un anticorps anti-CD20 appelé Rituximab, que l’on combine à de la chimiothérapie
  • Dans certains cas, le traitement du lymphome nécessite le recours à de la radiothérapie. Celle-ci peut être utilisée seule (forme très localisée de lymphome) ou en association avec la chimiothérapie
  • Dans certains cas de lymphomes très agressifs ou lors d’une rechute, une chimiothérapie forte peut être utilisée (chimiothérapie d’intensification) suivie d’une transfusion de cellules souches hématopoïétiques. On parle d’autogreffe lorsque l’on réinjecte des cellules souches préalablement prélevées chez le malade et d’allogreffe lorsque l’on réinjecte ces cellules souches de donneur
  • La recherche clinique étant constante dans le lymphome, la participation à un essai clinique peut parfois être proposée au patient. Cela permet d’avoir recours à des nouveaux médicaments avant leur commercialisation

Surveillance après traitement

Une fois le traitement terminé, le patient est suivi régulièrement en consultation d’hématologie. Le but de la surveillance est double : d’une part diagnostiquer rapidement une rechute du lymphome, d’autre part dépister un effet secondaire tardif du traitement de chimiothérapie et/ou de radiothérapie.