La LLC est une forme de leucémie dans laquelle il existe un nombre excessif de lymphocytes d’aspect mature mais peu fonctionnels dans le sang et la moelle osseuse.
La majeure raison de cet excès de lymphocytes est une accumulation de ceux-ci par défaut de mort cellulaire. La production de ces lymphocytes n’est pas augmentée de façon importante.
Les lymphocytes sont les globules blancs qui sont au centre du système immunitaire (de nos défenses). Ils sont classifiés en sous-groupe selon leur fonction, il y a des lymphocytes B et des lymphocytes T.
Dans le cas de la LLC et de la majorité des lymphomes (tumeur ganglionnaire), ce sont les lymphocytes B qui sont anormaux et deviennent majoritaires. Comme leur production se poursuit, ces lymphocytes B finissent pas s’accumuler dans le sang, dans les ganglions, dans la rate et la moelle osseuse, ce qui explique l’augmentation possible de volume des ganglions et de la rate.
A la différence des leucémies aiguës, la grande majorité des patients n’ont pas de symptôme de leur maladie. Le diagnostic le plus souvent posé par hasard lors d’une prise de sang demandée pour un autre motif, cette prise de sang montre plus de 5000 lymphocytes anormaux, ils sont caractérisés par un examen de sang spécial appelé en cytométrie de flux.
Dans les formes typiques, le seul examen de la prise de sang est suffisant pour faire le diagnostic et un échantillon de moelle osseuse ne doit pas être prélevé. L’examen du sang permet également de collecter des données de cytogénétique (anomalie acquise des chromosomes des lymphocytes) qui pourront être utiles pour définir un pronostic.
Des examens radiologiques systématiques tels le scanner ne sont pas nécessaires au diagnostic mais ils peuvent être utiles en cas de symptômes particuliers.
En fonction de l’examen clinique du patient et de sa formule sanguine, 3 stades ont été définis et sont d’intérêt pronostic (classification de Binet).
L’espérance de vie est, en moyenne, supérieure à 10 ans pour les stades A, est de +/- 5 ans pour les stades B et 2 à 3 ans pour les stades C.
Au moment du diagnostic, près de 2 tiers des personnes atteintes de LLC sont au stade A et seule une minorité au stade C.
Les patients avec une LLC peuvent avoir une maladie auto-immune qui apparaît lorsque des anticorps sont produits contre leur propre tissu : les anomalies les plus fréquemment rencontrées sont une destruction des globules rouges (anémie hémolytique) ou des plaquettes (thrombopénie immune).
Après un temps d’évolution plus ou moins long, 10 à 15 % des patients présenteront une transformation en un lymphome agressif qui se manifeste alors par un syndrome tumoral. Cette évolution n’est pas prédictible au moment du diagnostic.
Par contre, il n’y a pas de transformation de leucémie lymphoïde chronique en leucémie lymphoïde aiguë. En raison de la perturbation de l’immunité, le patient atteint de leucémie lymphoïde chronique a un risque infectieux majoré.
<p> L’incidence est d’environ 3 nouveaux cas par 100000 par an pour un âge médian de début de 65 ans. Il s’agit essentiellement d’une maladie du sujet âgé, elle représente plus de 40 % des leucémies du sujet de plus de 65 ans. Seulement 20 à 30 % des patients auront moins de 55 ans au moment du diagnostic. </p>
Il n’y a pas de risque clairement défini en lien avec l’apparition de cette maladie, en particulier exposition environnementale reconnue. Il y a des différences génétiques concernant la susceptibilité à développer une LLC, c’est ainsi que l’on observe très peu de patients asiatiques souffrant de cette maladie.
On observe également des cas familiaux dans 5 % des cas. La LLC n’est pas une maladie infectieuse ou transmissible.
Il est généralement admis qu’à l’exception des transplantations de cellules souches chez les sujets jeunes, il est pratiquement impossible de faire disparaître complètement les cellules anormales dans la LLC.
Les traitements dont nous disposons actuellement sont de plus en plus efficaces à savoir qu’ils induisent une rémission quasiment complète chez un plus grand nombre de patients et pour une durée de temps de plus en plus prolongée.
Un tiers des patients sont à un stade peu évolué et n’évolueront pas ou très peu, ces malades n’auront jamais besoin de traitement. Dans un tiers des cas, la maladie se situe à un stade peu évolué ne nécessitant pas de traitement dans l’immédiat mais évoluera dans les années à venir et devra alors être traitée.
Dans le dernier tiers, la LLC est évolutive au moment du diagnostic et requiert un traitement immédiat.
Un traitement sera nécessaire en cas de :
Un traitement n’est donc pas forcément nécessaire car un tiers des patients n’en n’auront jamais besoin et il ne faut pas les exposer à des effets secondaires indésirables des traitements à notre disposition.
Une augmentation du nombre de lymphocytes ne signifie pas forcément besoin de traitement immédiat, la décision de mettre en route ce traitement dépend d’un ensemble de critères.
Le type de traitement ou de combinaison de traitement sera choisi chez un patient en fonction de son état général et de son âge :
Les patients ayant eu une réponse prolongée pourront reprendre le même traitement lors de la 2ème poussée évolutive de leur maladie.
Une allogreffe peut être proposée chez des patients jeunes en cas de très bonne réponse à la chimiothérapie et de critère pronostique inquiétant.
L’Ibrutinib sera le médicament d’avenir pour les patients devenus résistants à la Fludarabine.
Les infections sont des complications fréquentes dans les LLC, elles peuvent résulter des conséquences de la maladie elle-même : production faible d’anticorps. Ces complications peuvent être agravées par les traitements utilisés.
La majorité des infections sont d’origine bactériennes et touchent surtout l’appareil respiratoire ou des infections virales telles l’herpès ou le zona.
Des infections dues à des champignons ou à des germes opportunistes (qui sont habituellement non pathogènes chez l’individu normal) sont également fréquentes.
La leucémie lymphoïde chronique est une forme de cancer des lymphocytes. Elle se caractérise par un taux de lymphocytes trop élevé dans le sang mais aussi par un gonflement des ganglions et de la rate. C’est une maladie que l’on rencontre plus souvent chez le sujet âgé. La majorité des patients n’ont pas de symptôme et la progression de la maladie est en général très lente, la survie des patients est particulièrement longue (supérieure à 10 ans).
La classification en stade clinique et biologique permet de définir une stratégie thérapeutique, les stades peu évolués ne seront pas traités.
Les traitements combinent chimiothérapie et anticorps monoclonaux, ils sont de plus en plus efficaces pour une durée de plus en plus longue mais ne permettent pas d’éradiquer définitivement la maladie.
Cette maladie entraîne un état de manque de défense immunitaire et un risque d’infection qui est aggravé par les traitements utilisés.